沈阳市儿童医院成功救治噬血细胞综合征危重患儿

1月9日，沈阳市儿童医院儿童重症监护病房收治了一名1岁8个月的噬血细胞综合征危重患儿。该疾病为血液系统罕见病，起病急，进展迅速、凶险，死亡率高达50%以上。患儿在当地医院治疗7天无效后，患儿家长几经辗转带孩子来到了沈阳市儿童医院。

患儿入院时，嗜睡状态，反应差，面色萎黄，眼睑水肿，口唇苍白，全血细胞减少，凝血四项全部危急值，随时有DIC的危险。患儿入院后，病情仍在恶化，重度贫血及血小板减低，要靠输注血浆和红细胞才能维持生命。在告知家长患儿病危通知的时候，使原本充满欢声笑语的家庭，突然间陷入了一片黑暗，年幼的患儿叫小涵，是整个家庭的希望。家长恳求地对刘品主任说：“作为父母，此刻我们真的是什么都帮不上，我们把孩子的生命完全交给你们，就算孩子剩最后一口气也决不放弃治疗。”刘主任握着孩子妈妈的手坚定地说：“我们一定会全力以赴治疗，请你们放心！”

在疾病治疗方面，考虑患儿病情十分危急，为明确救治方向，制定最佳诊疗方案，儿童重症监护病房及时请中国医科大学郝良纯教授进行了远程视频会诊，郝教授肯定了该院对疾病的诊断，并提出了疾病诊疗方案，指导阶段性化疗药物治疗方案的实施。在疾病治疗期间，儿童重症监护病房多次邀请内科四病房主任李玢进行会诊，对疾病的诊断与治疗给予了极大的帮助。通过一系列病因对症治疗，糖皮质激素和丙球冲击治疗，阶段性化疗药物治疗，输注血浆、纤维蛋白原，脏器保护及监测等积极有力的治疗下，疾病得到了控制，取得了良好的治疗效果。

与此同时，医院护理团队在护士长崔丹的带领下，每天制定详细的护理计划，查看患儿的护理措施实施情况，根据患儿每天的病情变化，随时调整观察重点。组织全员学习化疗药物的性质、药理作用及副作用，配制化疗药物时做好个人防护。加强血管保护，化疗前、后有效地进行血管评估，及时观察化疗后的不良反应。患儿应用化疗药物后有明显的胃肠道不适表现，护士根据患儿疾病恢复情况随时修改饮食护理计划，无论从最初的鼻饲喂养，逐渐过渡到自行吃软食，护士都耐心的喂养，保证患儿的营养供给。在病危、危重到康复的护理过程中，护士注重心理护理和人文关怀，为患儿营造舒适的诊疗环境，给予患儿母亲般的关怀和爱护，小涵脸上每天都流露出可爱的笑容。

在儿童重症监护病房住院治疗26天后，小涵于2月3日终于顺利出院了。出院时血象及相关噬血指标已完全恢复正常。从最初的下病危通知，到最终的健康出院，儿童重症监护病房全体医护人员真正做到了“健康所系，性命相托。”小涵的父母在出院时向院里递交了感谢信，对儿童医院全体医护人员的有力救治和精心照护表示感谢。

【健康知识：噬血细胞综合征】

噬血细胞综合征是由多种潜在病变引起细胞毒T细胞、自然杀伤细胞和巨噬细胞的过度活化，产生细胞因子风暴，引起多器官高炎症反应和组织损伤的临床综合征。临床上以发热、肝脾肿大等症状以及一系列实验室指标异常（如血细胞减少、铁蛋白升高和可溶性CD25升高等）为主要特征。

噬血细胞综合征是一种少见病，但可以在各年龄段发病。由于病因不同，噬血细胞综合征通常被分为原发性和继发性两大类。原发性噬血细胞综合征以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性噬血细胞综合征的年发病率约为0.12/10万，80%的患者在2岁以前发病。继发性噬血细胞综合征在任何年龄均可发病，所以一般认为2岁前发病者提示原发性的可能性大，8岁后发病者则提示继发性的可能性大，2~8岁发病者则根据临床表现进行判断。

据了解，该患儿入院后，医院对疾病确诊及时，诊疗方案明确，实施治疗精准，护理措施到位，最终成功挽救一条幼小的生命，直至恢复健康，回归幸福的家庭。