血友病是一种遗传性的出血疾病，发病率约为2.73/100000，被国际上认为是罕见病的一员。血友病的症状是自发性或者受外力之后的频繁出血，这种出血通常伴随着剧烈的疼痛，长期出血会导致关节损毁，活动受限无法上班上学，甚至一次严重的出血可能导致死亡。沈阳市目前登记在册的大约有30余名血友病儿童，他们在医保政策的保驾护航下，基本做到了预防治疗，有效的减少了出血事件的发生。但每个孩子的治疗效果都存在个体差异，用药后的效果通过定期的关节超声检查和关节功能评估可以协助判断，所以，血友病儿童的关节超声和功能评估检查非常必要。
针对目前情况，沈阳市儿童医院血友病综合治疗团队为23名血友病儿童进行了免费的关节检查和HJHS体格检查，借此评估目前的治疗方案，发现目前沈阳市的血友病儿童在近几年的预防治疗干预下，普遍关节功能没有实质性的损坏，但仍不可避免的或轻或重存在关节病变，这与其预防治疗的剂量以及频次密切相关。血液科李玢主任细心的为每个患儿进行指导，为其制定最适合的个体化治疗方案，依托新的项目，将更有效助力血友病儿童获得规范的治疗，以便改善他们的生存质量。
“之所以举办此次活动，一是想用医学知识，帮助血友病儿童和家长建立正确的治疗理念；二是医院为患者做一些评估，看能否为患者提供康复治疗等；三是指导家庭自主治疗、规范治疗，减轻患儿痛苦，让患儿健健康康成长，做一个正常的孩子。”李玢主任介绍到，“血友病患者由于身体某个部位反复频繁出血，而用于止血治疗药物价格相对昂贵，一旦确诊为血友病患者，就需要终身依靠药物补充自身缺乏的凝血因子，还要及时治疗关节损伤等并发症，对家庭和社会造成沉重的经济负担。儿童血友病患者应尽早开始预防性治疗，提前干预有利于孩子的关节发育，减轻出血症状，减少致残率。由于血友病是隐性遗传病，对于已经知晓自身为携带者或是患者的育龄夫妇，可通过产前诊断进行基因检测，看胎儿是否健康。此外，在婴幼儿时期，如果孩子在验血检查时，拔针后出现渗血不止，以及不经意受到轻微磕碰后皮肤出现青肿等这类情况，就要提高警惕。”
沈阳市儿童医院血友病综合治疗团队会继续为血友病儿童服务，全面提升诊疗水平和服务能力，致力打造“为儿童健康负责，让家长放心选择”的儿童医院。
沈阳市儿童医院
2020年9月10日
本文来源：网易辽宁
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田诗媛_sy98
